Mécanismes et traitements des cholestases génétiques : PFIC2 et syndrome NISCH

 

– « Mécanismes et traitements des cholestases génétiques : PFIC2 et syndrome NISCH »
– « Rôle du récepteur sigma 1 au cours de la prolifération cellulaire »
– « Interactions paracrines dans le foie : rôle de l’ATP »
– « Régulation de la régénération du foie par les signalisations calcique, purinergique et par les acides biliaires »
– « Signalisation dans les phagocytes »
– « Dynamiques cellulaires et modélisation »
– « Régulation de l’expression génique »

 

Responsable : Pr E. Jacquemin, PU-PH service d’Hépatologie Pédiatrique (Pr O. Bernard) à l’hôpital de Bicêtre.

Ce service est aussi « Centre de référence des maladies rares du foie de l’enfant ». E. Jacquemin est rattaché à notre laboratoire depuis septembre 2008 où il dirige une équipe de biologiste cellulaire sur cette thématique.

Ce projet consiste notamment à caractériser dans des lignées hépatocellulaires polarisées que nous avons développées au laboratoire, les anomalies d’expression et de fonction de protéines mutées identifiées chez certains patients. Ce travail est réalisé en collaboration avec le service de Biochimie de l’Hôpital Bicêtre (Dr C. Baussan, Dr A. Spraul), qui est entre autre en charge du génotypage des patients.

Le but de cette recherche est de mieux comprendre les mécanismes impliqués dans ces maladies ce qui permettrait d’optimiser la prise en charge médicale des enfants atteints. Il s’agit donc d’un projet inter-UFR, pluridisciplinaire qui s’inscrit dans la politique de l’Université Paris Sud 11 qui veut développer un réseau d’interactions entre les différentes composantes de l’Université, notamment pour favoriser l’émergence d’une recherche translationnelle innovante à l’interface « Biologie fondamental – recherche Clinique ».